小儿急进性肾小球肾炎的临床特点有有哪些?临床上根据肾实质损害(表现为血尿、蛋白尿)、肾功能3个月内急剧恶化,且常伴少尿乃至无尿者可诊为急进性肾小球肾炎。诊为RPGN者应再根据全身伴随症状并参考必要的实验室所见,区别其属原发或继发性者。为明确免疫病理类型、病变严重程度以指导治疗和判断预后,近年倾向于在无肾穿禁忌的情况下可行肾活检。
主要的临床特点有:
1.起病与前驱症状 本病多发生于年长儿童,男孩多于女孩。1/3~1/2有前驱病史,表现为病前2~3周内出现发热、乏力、关节痛、肌痛等上感症状或非特异性表现。
2.急性肾炎表现起病初期与急性肾小球肾炎类似,表现为水肿、少尿、血尿、蛋白尿、高血压等。但2~3周后,上述症状不仅不能缓解,反而加剧,出现持续性少尿、严重高血压及循环充血。
3.肾功能进行性减退 肾功能在2~3个月内进行性降低.并出现尿毒症及酸中毒的表现:如恶心、呕吐、厌食、面色苍白、皮肤瘙痒、鼻出血、紫癜、呼吸深大、精神萎靡、表情淡漠等。
4.各种引起RPGN的原发病表现 如由过敏性紫癜所致者,可出现双下肢伸侧对称性紫癜、腹痛、便血、关节痛等症状;由系统性红斑狼疮(SLE)所致者,可出现多种SLE的表现;由Goodpasture综合征所致者,可出现咯血等症状。 RPGN的临床诊断并不困难,凡在发病3月内出现肾功能进行性减退,逐渐少尿或无尿,并有蛋白尿、血尿等肾实质受损表现就要考虑为急进性肾炎。如果肾组织病理提示50%以上的肾小球形成新月体且新月体面积占肾小球截面积的50%以上则可明确诊断。通过实验室检查及肾脏病理检查有望明确RPGN的病因。
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责任编辑:张小付