血友病是一种先天性、遗传性凝血因子缺乏而导致的凝血功能障碍的出血性疾病，包括血友病甲、乙、丙等三型，通常所说的血友病是指血友病甲，下面来看看血友病到底是怎么回事吧？

血友病甲患者终身有轻微损伤或手术喉长时间出血的倾向，并会由出血导致麻木、剧痛、肌肉萎缩，口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险，可引起窒息，出血压迫附近血管，还可发生组织坏死。

血友病乙症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血。

据了解，血友病没有根治手段，只能治标。根据病情需要，血友病甲可输注重组八因子或冷沉淀物，若无上述产品，必要时可选择输注血浆；血友病乙在必要时可输注凝血酶原复合物。

建议做婚检和胎检

据介绍，血友病的遗传基因位于X染色体上，常见的遗传模式是：女性从上一代获得发病基因(成为携带者，不发病)，然后遗传给下一代男性，即男性发病，女性传递。5000名新生男儿中有一人是血友病携带者。高危家庭最好的做法是，在婚前检查或者是怀孕时做胎检。

筛查血友病

1.结婚前

在进行婚检时，医护人员应该询问体检人员的家族病史，如果体检人员家族病史中有血友病患者，那么应该检查其是否为血友病携带者。

2.怀孕前

准备生育的夫妻双方，如果有血友病基因携带者，应该坦诚相待，告知对方，并且在产检时增加血友病的检查项目，及时检查出患儿是否患有血友病。

3.怀孕中

若家中有患血友病的男性血亲，建议女性要查清自己是否是携带者。怀孕妇女可以在妊娠第8～12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定是否可能是血友病者，以便考虑中止妊娠。

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责任编辑:张小付